Пневмосклероз (фіброз легень)

Пневмосклероз (пневмофіброз, фіброз легень) – патологія, що характеризується незворотною заміною легеневої тканини на сполучну. Хронічне запалення і дистрофічні процеси призводять до незворотних змін в легенях. Вони втрачають еластичність, легкість, ущільнюються, зменшуються в розмірах і зморщується.

 

Зміст статті:

 

Сполучнотканинні структури з часом розростаються, бронхи деформуються. При цьому порушується газообмін, дихальна дисфункція прогресує, що проявляється характерним симптомокомплексом.

Класифікація

Пневмосклероз буває:

  • Обмеженим — дрібновогнищевий, среднеочаговим і великовогнищевого. Обмежена або локальна форма захворювання характеризується ураженням певної ділянки легені з збереженням функції газообміну.
  • Сегментарним — ураження сегмента легені внаслідок закупорювання бронха або тромбозу легеневої артерії.
  • Пайовою — поразка частки легені на тлі крупозній пневмонії.
  • При дифузному пневмосклероз уражається ціле легке, воно стає ригідним, вентиляція і газообменная функція порушуються.
  • Змішана форма.

 

В залежності від ураження легеневих структур:

  1. Альвеолярний пневмосклероз,
  2. Інтерстиціальний пневмосклероз,
  3. Периваскулярний склероз,
  4. Перибронхіальних пневмосклероз.

Пневмосклероз підрозділяють на прикореневій і базальний. У першому випадку вогнища ущільнення розташовуються в прикореневій частині легені, а в другому — по периферії органу.

Етіологія

Інфекційні захворювання органів дихання найчастіше ускладнюються розвитком пневмосклерозу. Повітряно-крапельним шляхом бактерії і віруси потрапляють у респіраторний тракт і викликають запалення різних його відділів — глотки, гортані, трахеї, бронхів, легенів.

Збудники захворювання:

  • Віруси — риновіруси, короновируси, вірус грипу і парагрипу;
  • Бактерії — стафілококи, стрептококи, пневмококи, гемофільна паличка, кишкова паличка, мікобактерія туберкульозу;
  • Внутрішньоклітинні мікроби — мікоплазми, хламідії;
  • Паразити — ехінокок, аскариди, токсоплазми;
  • Хвороботворні грибки.

Серед поширених причин патології виділяють:

Інтерстиціальні захворювання легень — альвеоліт, саркоїдоз, склеродермія, вовчак.

Хронічні захворювання бронхів — бронхіт і бронхоектатична хвороба. Запалена слизова бронхів набрякає і потовщується, просвіт бронхів звужується, підвищується продукція слизу. В результаті погіршується вентиляція легенів, а навколо уражених бронхів розростається сполучна тканина. Фактори, що сприяють розвитку фіброзної тканини: куріння, імунодефіцит, цукровий діабет, неправильне лікування, променева терапія, вдихання сухого та забрудненого повітря, погана екологія.

Пневмоконіози розвиваються внаслідок регулярного вдихання пилу. Це професійні захворювання, виявляються серед осіб, зайнятих на небезпечному виробництві. Частинки пилу дратують слизову легенів, викликають її набряк, гіперсекрецію слизу і сприяють розвитку алергії.

Травми грудної клітки — колоті або різані проникаючі поранення грудної клітини з ураженням органів середостіння і великих судинно-нервових пучків. Якщо медична допомога була надана вчасно і в повному обсязі, то переродження тканини легенів не відбувається.

 

Серед менш поширених причин патології виділяють:

  1. Вроджені захворювання — муковісцидоз,
  2. Ексудативний плеврит,
  3. Тривале лікування цитостатиками і антибіотиками,
  4. Радіація.

Пневмосклероз характеризується потовщенням стінок альвеол і зменшенням їх обсягу, а також уповільненням газообміну. Хвора людина вдихає менша кількість повітря, чим здоровий. Просвіт бронхів звужується, стінки їх злипаються, а потім зростаються. Порушується вентиляційна здатність легень. Уражену ділянку стає ізольованими від бронхіального дерева і заростає рубцевою тканиною.

Симптоматика

Захворювання розвивається поступово. Спочатку проявляються задишка і ціаноз шкірних покривів. З часом приєднуються симптоми бронхіту — нав’язливий, болісний кашель з гнійним виділенням, біль у грудях, інтоксикація. Важкий перебіг патології характеризується деформацією грудної клітини та пальців. Вони набувають вигляду барабанних паличок, а грудна клітка — циліндричну форму.

  • Задишка — порушення нормального ритму дихання. На початковій стадії пневмосклерозу задишка виникає тільки при фізичному навантаженні. При прогресуванні патології задишка з’являється і в спокої. Щоб відновити нормальне дихання, хворим доводиться займати вимушене положення, яке полегшує вентиляцію легенів, включаючи в акт дихання додаткову дихальну мускулатуру.
  • Кашель виникає при фізичному навантаженні або під час глибокого вдиху, що пов’язано з перерозтягання легеневої тканини. Якщо пневмосклероз має неінфекційну природу, то розвивається сухий, нападоподібний кашель. Пневмосклероз інфекційної етіології проявляється вологим кашлем з виділенням гнійної зеленувато-жовтої мокротою.
  • Біль у грудній клітці розвивається у разі поширення запалення з легеневої тканини на плевру.
  • Ціаноз — один із симптомів розвитку хвороби

    Ціаноз — синюшність шкіри, обумовлена гіпоксією, яка розвивається при порушенні газообміну. Частини тіла, в найбільшою мірою схильні до ціанозу: носогубний трикутник, ніс, вуха, губи, пальці рук і ніг. Цей симптом практично завжди супроводжується іншими ознаками хронічної дихальної дисфункції.

  • Деформація грудної клітини розвивається на пізніх стадіях патології. Нижні ребра випирають в сторони і вперед, а грудна клітка набуває форму циліндра. При пневмосклерозі міжреберні проміжки втягуються, підключичні ямки поглиблюються, уражене легке відстає в акті дихання.
  • Барабанні пальці є ознакою тяжкого ураження легеневої тканини і вираженою, хронічної гіпоксії. Нігті у хворих з пневмосклерозом часто набувають форми годинникових скелець.
  • Підвищена стомлюваність і втому.
  • Втрата ваги.
  • Набухання вен шиї.
  • Почастішання ритму серця.

Діагностика

Діагностика пневмосклерозу полягає в проведенні огляду хворого, перкусії та аускультації легенів, додаткових інструментальних методів.

Перкуторно визначається зменшення меж легень. Вони спадаються і зміщуються до грудини. Перкуторний звук притупляється, що пов’язано зі склерозом легкого і зменшенням легкості. При аускультації виявляють жорстке дихання, везикулярний шум, вологі або сухі хрипи. У пацієнтів змінена грудна клітка, заглиблена надключичная ямка, втягнуті міжреберні проміжки. Пальці стають бочкоподібними, пульс прискореним, тиск підвищеним.

З додаткових діагностичних методів проводять рентгенографію, флюорографію, спірографію, бронхоскопію, томографію.

 

Ускладнення

Порушення вентиляційної функції легень і артеріальна гіпоксемія призводять до розвитку:

  1. Легеневого серця,
  2. Хронічної дихальної недостатності,
  3. Запальних захворювань легенів,
  4. Емфіземи легенів,
  5. Респіраторних захворювань.

Самим несприятливим результатом захворювання є формування «стільникового легкого» і вторинне інфікування, нерідко приводить до смерті хворого.

Лікування

Лікування пневмосклерозу спрямоване на усунення причинного фактора. Розростання сполучної тканини в легенях — незворотній процес, тому основною лікувальною метою є боротьба з хронічною легеневою недостатністю. Фахівці-пульмонологи прагнуть підтримати життєво важливі функції хворого на оптимальному рівні і не допустити подальшого прогресування патології.

Існує кілька груп препаратів, призначених для боротьби з дихальною і серцевою недостатністю:

  • Бронхолітики,
  • Муколітики,
  • Глюкокртикостероиди.
  • Цитостатики,
  • Серцеві глікозиди,
  • Вітаміни групи А, В, С.

Якщо пневмосклероз супроводжується частими загостреннями пневмонії або бронхіту, призначають протимікробні та антибактеріальні препарати:

  1. Сульфаніламіди, пеніциліни, макроліди,
  2. Протитуберкульозні препарати,
  3. Протипаразитарні препарати.

Метою фізіотерапевтичних процедур є регрес патологічного процесу. Оксигенотерапія, фізіотерапія, іонофорез та ультразвук з новокаїном, електрофорез з йодом, ЛФК, плавання, дихальна гімнастика, масаж дають хороші результати при пневмосклерозі. На стадії компенсації показано индуктометрия і діатермія на грудну клітку.

 

Хірургічне лікування — видалення ураженої ділянки легені або органу, дренаж абсцесу, трансплантація легені. Пересадку органу виконують після усунення першопричини пневмосклерозу. Це досить складна у виконанні операція, що вимагає великих матеріальних затрат та спеціального обладнання. З допомогою трансплантації легенів можна продовжити життя пацієнтам з пневмосклерозом на 5 і більше років.

Профілактика

Профілактичні заходи пневмосклерозу:

  • Своєчасне виявлення і лікування захворювань дихальна системи.
  • Використання індивідуальних засобів захисту на шкідливих виробництвах.
  • Обмеження прийому пневмотоксических лікарських препаратів.
  • Припинення куріння.
  • Загартовування.
  • Прийом імуномодуляторів.
  • Збалансоване, правильне харчування.
  • Профілактика стресу.

Пневмосклероз легень — важка патологія, що характеризується тривалим протягом і розвитком серйозних ускладнень, часто не сумісних з життям. Тільки своєчасне звернення до лікаря дозволить вилікувати дане захворювання і уникнути небезпечних наслідків.

Categories : Легені